病人自主研究中心

▌110年08月28日 病人自主研究中心

　　李大姐今年58歲，也是罕見「泡泡龍」病友，（遺傳性表皮分解性水皰症，Hereditary Epidermolysis Bullosa，俗稱「泡泡龍」），此罕見疾病會造成病友全身上下充滿水疱傷口，自確診開始每天都必須花費長時間進行全身換藥、包紮，彷彿「木乃伊」般，數十年歲月裡被迫與紗布形影不離。李大姐一直以來總是獨自堅強換藥、故作輕鬆，不讓母親發現她忍痛流淚的一面而擔憂。每當李大姐感到難過痛苦時，心中最大的安慰就是家中狗寶貝──總是陪在她身邊聽她訴苦，讓她備感欣慰而展開笑顏。

　　目前李大姐與兄嫂及姪女們同住，能夠互相照應，姪女們乖巧貼心，與李大姊如同朋友般相處，毫無年齡輩分隔閡。不過家人之間平時各自繁忙於工作與日常照護如包紮、換藥，較少有機會好好地向彼此傾吐心聲並表達與對方的愛。

　　藉由病人自主研究中心舉辦的「罕病家庭四道人生藝術工作坊」，李大姐與姪女一同運用美術紙、貼鑽、紙膠帶、粉彩等各種媒材，創作出五彩繽紛的藝術品，如：「冷色拼貼」與「愛的總和」等。也在姑姪共同揮灑創意的過程中，把握機會吐露對彼此深深的愛與無限的感激。
（回顧罕病藝術工作坊：https://parc.tw/event-post/102）

　　以下與您分享李大姐回顧生命旅程的心聲，以及寫給寶貝寵物充滿感謝與愛的信：
--------------------------------------

▲李大姐與姪女共同創作的藝術品——「我的情緒地圖」

【我的情緒地圖】（李大姐）

　　在狗寶貝辭世以前，最怕寶貝們離開我。現在最怕媽媽離開我。

　　我是罕見泡泡龍病友，每天都要花很多時間全身換藥、包紮，從小是「像木乃伊一樣、包著紗布長大的」。當我自己一個人時，最常躺床上放空地聽音樂；尤其在長時間換藥（換裝）後，腰部酸痛、全身傷口庝痛時，此時平躺聽音樂或即時新聞，就是最好的休息。

　　至今我養過五隻狗寶貝，都不是我帶回來的，卻都是我照顧一輩子到最後一刻，還有中途送養的浪孩，照顧過程，我變成他（她）最信賴的人。我相信這都是最好的緣份，他（她）們都是要來陪伴我而出生的。

　　五個寶貝個性都不一樣，共通點是：一輩子陪伴我、聽我訴苦，看我哭時，他（她）的眼眶也是濕的、甚至淚流，每每在這時刻，總覺得特別有「人」陪伴的感覺。小圓和小美都是憂鬱型、超貼心、安慰型的博美小女生。我的成長過程每次想到要換藥，就是一陣大哭。有了李小圓、李小美之後，陪我笑、看我哭，她倆是我唯一傾訴、守口如瓶的好朋友，絕對不會把我的心事說出去。

　　90 年 1 月 8 日清晨，李小美離開我了……。

　　寶貝狗狗們不在身邊已五年多，現在最愛也最放心不下的就是九十歲的媽媽，身體還算不錯，但難免有許多狀況。從小我就都關起房門自己換藥，永遠讓媽媽看到我最輕鬆愉快的一面，因為我不讓媽媽每天看我全身換藥而以淚洗面。

　　媽媽最常問我的就是對某件事情的想法、期待，在聊天中我們彼此分享。聽老媽訴說她的想法、期待……感覺老媽並不老，還是享受在孩子們的關愛中。

　　從小媽媽對於做人處事的道理總是耳提面命似的提醒著，幾十年後，雖時代變遷許多事已不在，但「我們的心還是一樣」，遵循媽媽的教誨處事，總有「小時候」的感覺。這是很難得、愉悅的事情。受邀至各處分享罕病成長故事，是人生非常棒的小插曲，曾幾次到醫學院與未來的醫護系同學們生命交流，覺得非常有價值和愉悅的事情。
--------------------------------------

▲李大姐與姪女共同創作的藝術品——「冷色拼貼」

【給親愛的你】（李大姐）

親愛的寶貝旺呷：

　　和你在一起的時候，我常感覺到溫暖，當你來這個家報到的時候，我感覺到被你所愛，而我也把你捧在手心來表達對你的愛。你是御本尊賜給我的美好禮物，因著有你成為我的小寶貝，讓我的人生豐富而有價值，我特別喜歡和你一起冬天裡一起抱抱睡覺、互相取暖、我冷冷的雙手也變暖了，和你在一起的時光，是我心中的珍寶。

　　謝謝你為我付出的一切，當你陪我度過寂寞時光，使我感受到感激，我想認真地跟你說謝謝，也想告訴你，有你真好。

　　有一件事我想跟你說，在你剛來適應這個家而亂撒尿時，因為我打罵你讓你害怕而傷了你的心，我一直把這件事情放在心上，也因著帶給你的難過而過意不去，請你原諒我。

　　或許你也因著這樣罵你而一直耿耿於懷，我要告訴你，沒關係，我已經釋懷了，希望你也能將這件事情放下、交給御本尊，不再沉重地放在心上。

　　親愛的你～旺呷，這一生能夠有你陪伴，我覺得非常的幸福。謝謝你珍惜我、疼愛我、照顧我，雖然我們已經分離，但相信有一天，我們仍會在天上再相會。

愛你的小姑姑
--------------------------------------
【我們的生命是一份愛的總和】（李大姐）

身為罕見病友、醫院裡資深病人，生命旅程有很多的小插曲，每個人生旅站總會遇到擦身而過的過客、生命中的貴人，這些都巨大地影響人生。

御本尊：人生在血淚、跌跌撞撞中長大，值遇妙法御本尊，才知原來所有的一切，都是「使命」，為了磨鍊自己，讓自己將來有能力幫助別人。

媽媽：小時候媽媽總是把我攬在身邊，不要被別人賤踏到，避免皮破血流、包紮不完的傷口。還要忍受外界異樣的眼光和言語傷害。長大後，我認真配合醫生治療和用心照顧自己，希望媽媽看到最佳狀況的我，能感到安心、不再淚流。

哥哥：平常互動不多的哥哥，在打拼自己的事業中，默默守護不多話的妹妹。
嫂嫂：長嫂如母，認為照顧小姑是身為媳婦的本分、真實的照顧與守護。
姪女妤：同住的姪女，哥哥的女兒。生活中總是貼心的互相照應。這次陪同罕病線上藝術工作坊課程、提供建議、協助作品製作。
姪女伶：同住的姪女，哥哥的女兒。生活中總是貼心的互相照應。現在是照顧我健康、營養的「好朋友」（我們都以朋友方式相處）。
姪女靜：同住的姪女，哥哥的女兒。生活中總是貼心的互相照應。
李小圓、李小美：憂鬱型博美狗小女生，陪我笑、看我哭、聽我傾訴的小寶貝，是我「守口如瓶、不會出賣我秘密的好朋友」。
小黑和咪嚕：從收養至送養的難兄難弟，直到幫他倆找到幸福的家。
李旺呷：快樂型調皮的混種小男生，陪我笑、愛撒嬌黏人、卻因不健康的身體，和我共用薪水的混種小男孩。

我的主治醫師：101 年底開始出現皮膚癌，這麼多年醫師陪伴我、持續為我治療，就為了要打敗腫瘤。還研發獨特的植皮手術，讓五十多年水泡傷口從來不間斷的皮膚，變成正常的皮膚、是全世界首例並獲得國際醫學期刊發表。

我的主管：瞭解罕病者須面對的難題並給予支持與安排所需。
我的老師：我人生的貴人，畢業後，沒有一技之長，偶遇善心老師願意免費教授，學成後還任用就業，遇到更好的工作機會更是無私支持，到現在有足夠勝任且更穩定的工作，讓我能自食其力。
楊大哥：是我一位善良、有同理的好同事，一直以默默的支持與幫助，現在也是我與家人的好朋友。
--------------------------------------
【你使我的心豐富圓滿】（李大姐）

第一階段 8 - 20 歲就學期——人生的灰黑期
　　從小到 25 歲之前是健康狀況最糟糕的時期，全身每天包得很痛、很痛。感謝媽媽、姐姐們每天照顧我、換藥，每天聽到要換藥就開始哭，到換藥完很痛，還是哭。
　　這是最黑暗的階段，不知還要熬多久……總是一個人坐在陽台上，抬頭數星星，唱著鄧麗君的「千言萬語」：不知道為了什麼、憂愁它圍繞著我……

第二階段 25 歲開始——黃色太陽
　　健康更惡化，連續住院，醫生說：每天的病歷寫得很亂……時好時壞，不知道該如何處理……。這個年紀終於知道自己是什麼疾病，正確的病名，也不知道這是罕見疾病（當時還沒有「罕見疾病」）。

第三階段 34 歲 PC 專業——橘
　　25 歲時，人生出現曙光，值遇妙法，有了御本尊守護，健康、每天換藥狀況大轉彎，還自問這是真的嗎？32 歲遇到貴人，教我學會一技之長，到現在仍保有穩定的工作和經濟能力。罕病者能自食其力，實在很值得珍惜和感謝。

第四階段 49 - 57 抗癌路——漸紅、倒吃甘蔗
　　49 歲第一次發現非常嚴重的皮膚腫瘤，但能保重性命最重要，其他的慢慢學習面對和接受。一直到現在近十年，腫瘤仍不定期出擊。幸運的遇到現在的主治醫師，將調皮的腫瘤控制得宜，即使腫瘤再出現，我已不再害怕恐懼，因有最厲害的醫生，不用怕。
--------------------------------------
＊認識遺傳性表皮分解性水皰症（資料來源：罕病基金會 https://reurl.cc/Gbpyn3）
　　體無完膚，可以說為先天性水疱症（Hereditary Epidermolysis Bullosa）下了最傳神的註解。一般人身上有個傷口，都得小心翼翼，更何況全身上下都是水疱傷口，這種二十四小時活生生的折磨，是常人無法體會的痛苦。先天性水疱症是負責維繫皮膚表皮與真皮附著的成分基因產生突變遺傳，依照水疱破裂位置，分為單純型、接合型和失養型三大類，還細分為二十幾種亞型。主症狀是：

1. 全身各部位皮膚都有可能起水疱、血疱，較嚴重者連口腔、食道、腸胃等黏膜部位也起疱。
2. 手指和腳指黏連成塊，指甲脫落。
3. 長期會有貧血、營養不良、肢體萎縮、關節攣縮，甚至產生皮膚癌，必須截肢。

　　目前醫學無法根治泡泡龍，僅能以減少新水疱的產生和避免破皮傷口遭細菌感染為治療原則。正因為患者體無完膚，水疱無處不生，因此，除了皮膚科外，還須多科會診。耳鼻喉科治療喉嚨中水疱導致呼吸阻塞、食道狹窄；牙科治療齲齒；眼科治療角膜潰瘍；復健科協助避免肢體變形、製作輔具；以及營養科、整形外科與心理醫師專業的諮詢輔導。如此才能讓泡泡龍「痛」不欲生的程度，減至最低。